Последние новости
| Дифференциальная диагностика заболеваний - pt; border-left: medium none; border-right: (Читать дальше) |
 |
 |
 |
|
Страница 6 из 7 5pt; border-left: medium none; border-right: medium none; border-top: 0.75pt solid windowtext; border-bottom: 0.75pt solid windowtext; padding-left: 5.4pt; padding-right: 5.4pt; padding-top: 0cm; padding-bottom: 0cm; background: #e5e5e5 vAlign=top width=234> 8. Кислый-Ham-тест | Пароксизмльная ночная гемоглобинурия |
Острые лейкемии
В отличие от мнения учебников, у пациентов с острыми лейкемиями относительно редко отмечается пальпируемое увеличение селезенки. При наиболее частой форме лейкемии взрослого возраста , острой миелоидной лейкемии (AML) частота спленомегалии составляет около 25% . На собственном опыте (231 пациент с острой миелоидной лейкемией) спленомегалия отмечалась даже только в 15%. У пациентов с острой лимфатической (ALL) или острой недифференцируемой лейкемией (AUL) частота спленомегалии несколько выше и составляет, по данным немецкого исследования ALL, точно 40% .
Диагноз острой лейкемии должен опираться также и на другие клинические проявления. Терапевтически значимое разграничение острой миелоидной лейкемии и острой лимфатической лейкемии происходит на основании цитологических, цитохимических и иммунологических харак-теристик клеток костного мозга.
Большое значение поэтому придается увеличению селезенки при постановке диагноза и дифференциальном диагнозе хронического миелопролиферативного синдрома. Хроническая миелоидная лейкемия (CML) и остеомиелосклероз являются облигатными при увеличении селезенки, которая в отдельных случаях может достигать гигантских размеров. Такие гигантские селезенки при аутоптических исследованиях могут достигать веса 10 кг.
Также и при Polycythaemia vera почти у 80% пациентов уже при постановке диагноза выявляется спленомегалия. Поэтому она американской группой изучения Polycythemia vera была введена как основной критерий в дифференциальный диагноз автономного и вторичного эритропоезов. В отличие от хронической миелоидной лейкемии и остеомиелосклероза чаще всего имеется лишь умеренное увеличение селезенки. Значительное увеличение размера селезенки в течение заболевания говорит за переход Polycythaemia vera в миелофибротическую стадию. Эссенциальная тромбоцитемия отличается от других форм миелопролиферативного синдрома тем, что в начале очень редко имеется спленомегалия.
Разумеется, что состояние селезенки представляет собой только дифференциально диагностический критерий. Точное нозологическое определение картины заболевания предполагает проведение тщательной гематологической диагностики включая картину крови и дифференциального мазка, определение щелочной фосфатазы лейкоцитов, цитологическое и гистологическое исследование костного мозга, а также цитогенетическую и иногда молекулярно-генетическую диагностику.
Миелодиспластический синдром (MDS) редко протекает с увеличением селезенки. По данным больших сборных статистических исследований она встречается только у 12-21% пациентов с миелодиспластическим синдромом. Исключение представляет хроническая миеломоноцитарная лейкемия (CMML) характеризующаяся увеличением моноцитарных предстадий в крови и костном мозге и по клиническим и гематологическим критериям занимает промежуточное положение между миелодиспластическим и хронически-миелопролиферативным синдромами.
У 33-70% пациентов с хронической миеломоноцитарной лейкемией при постановке диагноза отмечается спленомегалия. В редких случаях может даже развиться «гигантская селезенка» с синдромом гиперсплении или симптоматикой абдоминальных болей (рецидивирующие инфаркты селезенки, проявления гастроинтестнальных замещений). От хронической миелоидной лейкемии отличается хроническая миеломоноцитарная лейкемия среди прочего отсутствием Фила-дельфийской хромосомы или BCR-ABL-гибридного гена.
Злокачественная лимфома
Также и для гетерогенной группы заболеваний злокачественной лимфомы выявление спленомегалии имеет важное диагностическое, дифференциальнодиагностическое и прогностическое значение. Хотя в отношении Hodgkin и Non-Hodgkin лимфом увеличение селезенки является важным клиническим параметром для оценки стадии распространения заболевания или массы опухоли.
С расширением сегодня применяемых классификаций лимфом оказалось, что особенно некоторые варианты низко-злокачественной Non-Hodgkin-лимфомы могут протекать с особенно выраженной спленомегалией. К такми относится иммуноцитома, которая у небольшого процента пациентов ограничивается селезенкой, волосинчато-клеточная лейкемия (HZL) и пролимфоцитарная лейкемия (PLL).
В большом итальянском исследовании у более чем 85% пациентов с волосинчато-клеточной лейкемией при потсановке диагноза уже имелась спленомегалия, у 25% пациентов селезенка выходила за край реберной дуги на более чем 10 см. (Читайте продолжение)
