Последние новости
| Дифференциальная диагностика заболеваний - Гранулематозные воспаления (Читать дальше) |
 |
 |
 |
|
Страница 3 из 7 Гранулематозные воспаления и аутоиммунные заболевания  При проведении дифференциального диагноза следует также учитывать неинфекционные забо-левания такие как саркоидоз и коллагенозы. Увеличение селезенки отмечается у почти 10-20% пациентов с Boeck. Диагноз саркоидоза основывается на типичных радиологических проявлениях, гистологическом выявлении неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулем в легких и печени, значительном увеличении Т-хелпер лимфоцитов в бронхиальвеолярном лаваже (CD4/CD8 коефициент >5), а также повышенной активности ангиотензин-1-конвертирующего эн-зима (АСЕ) в сыворотке.С почти такой же частотой выявляется увеличение селезенки при системной красной волчанке . О системной красной волчанке необходимо думать прежде всего у молодых женщин, когда одновременно имеются необъяснимые приступы лихорадки с политопным органным поражением. Диагноз подтверждается путем обнаруждением антител против двухспиральной ДНК в сыворотке и наличии других ARA-критериев (критериев American Rheumatism Assiciation).Также при синдроме Sharp («mixed connective tissue disease») который характеризуется иммунологически путем выявления антител против экстраргируемого нуклеарного антитела, может наблюдаться спленомегалия. В то время как ревматоидный артрит у взрослых очень редко протекает с увеличением селезенки,Still синдром детского возраста дает значительное преобладание висцеральных симптомов в форме гепатоспленомегалии и увеличения лимфатических узлов. Особой формой взрослого возраста проявляющаяся увеличением селезенки, лимфаденопатией, а также гранулоцитопенияей является Felty-синдром , встречающийся у почти 1% всех пациентов с ревматическим артритом. Иммунологическими ведущими проявлениями являются ревмафакторы высоких титров, определение антинуклеарных антител, реагирующих с мембранными структурами гранулоцитов, а также частая ассоциация с HLA-DR4. Лейкопения, генез которой еще точно не известен, может приводить к частым бактериальным инфекциям, что является показанием для спленектомии. У 50% пациентов с синдромом Felty в костном мозге имеется тяжелое науршение созревание гранулоцитов, что должно вызываться иммунологически. Болезни накопления В качестве другой редкой причины спленомегалии следует назвать группу болехней накопления. Наиважнейшей картиной заболевания с терапевтической точки зрения является болезнь Gaucher , аутосомально-рецессивно наследуемое нарушение липидов, приводящее к накоплению патологических цереброзидов в макрофагах ретикулоэндотелиальной системы. Ведущим симптомом является медленно прогрессирующая, безболезненная опухоль селезенки, которая может достичь чрезвычайных размеров.Другие признаки заболевания включают желтоватая или охряная окраска кожных пороково, боли в костях и деформации костей. Диагноз подтверждается биопсийным исследованием костного мозга и селезенки, в которых выявляют патогномоничные клетки Gaucher, чья бледно-голубая цитоплазма имеет нежно-фибрилярную структуру. При замещении отсутствующего энзима в настоящее время возможно каузальная терапия. Амилоидозы , характеризующиеся экстрацеллюлярным отложением фибриллярных протеинов (b-Fibrillosen») и которые по составу откладываемого волокнистого материала подразделяются на 6 подгрупп, могут также вызывать спленомегалию. Селезенка обычно умеренно увеличена. Синдром гиперсплении и разрыв селезенки представляют собой редкие осложнения. При миелома-ассоциированном AL-амилоидозе клиническая картина завершается полинейропатией, синдромом карпального туннеля, макроглиссией, изменениям кожи и полиартропатией.АА-амлоидозы (не иммуноглобулин-амилоид) развивающиеся в виде сопутствующих заболеваний при хронических воспалительных процессах, обычно проявляются нефротическим синдромом. Диагноз подтверждается путем выявления отложений амилоида в ткани, обычно при взятии биопсии прямой кишки. Гемолитические анемии Независимо от вызывающего патомеханизма при каждой форме гемолитической анемии может развиться спленомегалия. Она основана на рабочей гиперплазии красной пульпы. Молодой возраст пациентов, рецидивирующие приступы желтухи, положительный семейный анамнез всегда вызывают подозрение на наичие корпускулярной гемолитической анемии. При, в наших широтах наиболее распространенной формой, наследственном сфероцитозе увеличение селезенки оказывается почти облигатным состоянием и встречается почти у 90% пациентов. Величина опухоли селезенки почти параллельна величине гемолиза.  Диагноз подтверждается типичной морфологией эритроцитов в мазке периферической крови и определением пониженной осмотической резистентности иногда повышенной, и коригируемым глюкозой аутогемолизом. Шарообразная форма патологических эритроцитов вызывает то. что в прочем обычное центральное просветление кровяных телец более не определяется. (Читайте продолжение) |
